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지중해 빈혈 장애는 글로빈 유전자 변이의 중증도와 다른 유전적 결정 요인의 동반 유전에 따라 달라지는 임상 중증도의 표현형 스펙트럼에 위치합니다. 철 과잉은 수혈 의존형 지중해 빈혈(TDT) 환자와 비수혈 의존형 지중해 빈혈(NTDT) 환자 모두에서 질병 부담 증가와 관련이 있습니다. 철 축적 과정을 주도하는 주요 메커니즘은 TDT의 경우 수혈 요법에 따른 철 부담 증가와 NTDT의 경우 비효과적인 조혈과 헤프시딘 억제에 따른 장내 흡수 증가입니다. TDT와 NTDT에서 철 과잉에 의해 다양한 기관이 다르게 영향을 받는 이유는 근본적인 철 축적 메커니즘과 철 축적 속도 때문입니다. 혈청 페리틴 측정 및 비침습적 이미징 기술은 철 과잉 진단, 다양한 기관에서의 정도 측정, 치료에 대한 임상 반응 모니터링에 사용됩니다. 이 장에서는 사용 가능한 철 킬레이터(데페록사민, 데페리프로네, 데페라시록)를 기반으로 기관 관련성에 따라 철 킬레이트 요법에 대한 일반적인 접근법을 논의합니다. 지중해 빈혈의 철 과잉과 관련된 합병증 치료 및 예방을 위한 다른 새로운 실험적 옵션도 간략하게 언급됩니다.
Taher 외(금요일)는 이 질문을 연구했습니다.