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여러 보고서에서는 자가 반응성 B 세포와 자가항체가 특발성 폐섬유증(IPF) 환자에서 증가된 질병의 심각도와 상관관계가 있다는 잠재적인 역할을 강조하고 있다. 여기에서 우리는 IPF 환자가 변화된 B 세포 표현형을 가졌으며, 중간섬유단백질 퍼리플라킨(PPL)에 대한 자가항체를 가진 환자들이 진행 없는 생존 측면에서 유의미하게 더 나쁜 결과를 보인다는 것을 보여준다. 폐섬유증의 마우스 모델을 사용하여, 우리는 환자에서 자연 발생하는 자가항체를 모방한 내인성 단백질 PPL을 표적하는 항체를 폐에 직접 도입함으로써 폐 손상, 염증, 콜라겐 및 피브로넥틴 발현이 모낭 수지상 세포의 직접적인 활성화를 통해 증가한다는 것을 보여준다. 이는 차례로 섬유아세포의 활성화 및 증식을 유도한다. 이 섬유세포 집단은 IPF 환자의 섬유증 초점에서도 관찰되었으며, 노화 대조군에 비해 IPF 환자의 말초혈액에서 증가하였다. 이 연구는 IPF의 복잡하고 이질적인 본성을 강조하며, 치료 개입에 적합할 수 있는 새로운 경로를 확인한다.
Koether et al. (Thu,)는 이 질문을 연구하였다.