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BMP 비스(모노아실글리세로)인산은 산성 인지질이며 PG(인산지질글리세롤)의 구조 이성질체로, 글리세롤 머리 그룹에 추가적인 지방산이 에스터화된 리소포스파티딜글리세롤로 구성됩니다. 이는 엔도좀/리소좀 구획에서 PG로부터 합성되는 것으로 생각되며, 동일 구획의 다중 소포체에서 주로 발견됩니다. 현재 연구에서는 8가지 다양한 LSD(리소좀 저장 장애)를 가진 환자에서 배양된 섬유아세포 및 20가지 LSD 중 하나의 환자에서 채취한 혈장 샘플의 BMP에 대한 리소좀 저장의 영향을 조사했습니다. ESI-MS/MS(일렉트로스프레이 이온화 탠덤 MS)를 이용하여 배양된 섬유아세포에서 BMP의 개별 종에서 증가나 변화가 있음을 입증할 수 있었지만, PG에서는 그러한 변화가 없었습니다. Fabry 병을 제외한 모든 영향을 받은 세포주는 단일 불포화 종에 비해 다가 불포화 BMP 종의 손실을 보였으며, 이는 영향을 받은 세포에서 글리코스핑고리피드 및 콜레스테롤의 증가로 이어지는 리소좀 기능 장애에 대한 문헌 보고와 상관관계가 있었습니다. 대식세포에서의 저장과/또는 간비대가 동반된 LSD 환자의 혈장 샘플에서는 대조군 혈장에 비해 BMP의 C(18:1)/C(18:1) 종의 혈장 농도가 증가했지만, 주로 중추 신경계 병리를 동반하는 장애에서는 그러한 증가가 나타나지 않았습니다. 이 결과는 BMP의 방출이 세포/조직 특정적이며, 특정 LSD 하위 집합에 대한 바이오마커로 유용할 수 있음을 시사합니다.
Meikle et al. (Thu,)이 이 질문을 연구했습니다.