الاعتلال العصبي السمعي

عُرض عشرة مرضى كأطفال أو شبان بالغين يعانون من ضعف السمع، والذي، من خلال الاختبارات السلوكية والفسيولوجية، كان متوافقًا مع اضطراب في الجزء السمعي من العصب القحفي الثامن. تم تقديم دليل على وظيفة طبيعية لخلايا الشعر الخارجية في القوقعة من خلال المحافظة على الانبعاثات الأذن الباطنة والميكروفونيك القوقعي في جميع المرضى. أظهرت إمكانيات جذع الدماغ السمعية دليلًا على وظيفة غير طبيعية في مسار السمع تبدأ مع العصب الثامن: كانت الإمكانيات غائبة في تسعة مرضى ومشوهة بشدة في مريض واحد. كانت ردود الفعل المنعكسة من جذع الدماغ السمعي (عضلات الأذن الوسطى؛ كبت العبور للانبعاثات الأذن الباطنة) غائبة في جميع المرضى الذين تم اختبارهم. أظهرت اختبارات السمع السلوكية ارتفاعًا خفيفًا إلى معتدل في عتبة النغمة النقية في تسعة مرضى. يجب أن لا تؤدي درجة فقدان السمع، إذا كانت بسبب تلف مستقبلات القوقعة، إلى فقدان إمكانيات جذع الدماغ السمعي. تنوع شكل فقدان النغمة النقية، حيث كان في الغالب ترددات منخفضة في خمسة مرضى، مسطحًا عبر جميع الترددات في ثلاثة مرضى ومرتفع التردد في مريضين. تم اختبار وضوح الكلام في ثمانية مرضى، وكان متأثرًا في ستة منهم بشكل غير متناسب مع ما كان متوقعًا إذا كان فقدان النغمة النقية من أصل قوقعي. كان المرضى غير طبيعيين عصبيًا عندما ظهرت أول علامات ضعف السمع. بعد ذلك، تطور لدى ثمانية من هؤلاء المرضى دليل على اعتلال الأعصاب المحيطية. كان الاعتلال وراثيًا في ثلاثة وعرضيًا في خمسة. نقترح أن هذا النوع من ضعف السمع ناتج عن اضطراب في وظيفة العصب السمعي وقد يكون، كأحد أسبابه، اعتلال أعصاب العصب السمعي، الذي يحدث إما بشكل منفصل أو كجزء من عملية اعتلال عصبي عامة.