क्रो-फुकासे सिंड्रोम में कोआगुलेशन और रक्त वाहिका असामान्यताएँ

क्रो-फुकासे सिंड्रोम (CFS या POEMS) वाले 4 मरीजों में कोआगुलेशन और रक्त वाहिका असामान्यताओं का अध्ययन पथोफिज़ियोलॉजी को समझने के लिए किया गया। सीएफएस के सक्रिय चरण के दौरान सीरम में फाइब्रिनोजेन, फाइब्रिनोपेप्टाइड A, और थ्रॉम्बिन-एंटीथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्स (TAT) बढ़ गए। 2 बिना इलाज के मामलों में, छोटे रक्त वाहिकाओं की अंतःस्त्रावी परत एंटीथ्रॉम्बिन III एंटीबॉडी के साथ इम्यूनोहेमेटोकेमिकल रूप से रंगी हुई थी, जो TAT की उपस्थिति को दर्शाती है। इन वाहिकाओं के चारों ओर HLA-DR+ सूजन कोशिका घुसपैठ थी। एंडोन्यूरियम में मजबूत इम्युनोग्लोबुलिन रंगाई द्वारा रक्त-तंत्रिका बाधा खुलने का सुझाव दिया गया। 50% से अधिक एंडोन्यूरियल रक्त वाहिकाओं की ल्यूमिना संकीर्ण या बंद हो गई थी जिनमें मोटी बेसमेंट मेम्ब्रेन थी। अंत:स्त्रावी कोशिका असामान्यता और पुरानी अंत:संक्रमण कोआगुलेशन CFS के पथजीन में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है, इसके अतिरिक्त एक अभी तक अज्ञात डिमाइलिनेटिंग कारक। असाध्य मामलों ने प्रेडनिसोलोन, मानव ल्यूकोसाइट इंटरफेरॉन, और एंटीथ्रॉम्बिन दवा के संयोजित उपचार पर प्रतिक्रिया दी।