Unentdeckte echokardiographische Abnormalität im longa-QT-Syndrom. Diagnostische, prognostische und pathogenetische Implikationen.

HINTERGRUND: Das idiopathische longa-QT-Syndrom (LQTS) ist durch elektrokardiographische Abnormalitäten und eine hohe Inzidenz von letalen Arrhythmien gekennzeichnet. Die vorliegende Fall-Kontroll-Studie zeigt das häufige Auftreten ungewöhnlicher und spezifischer Bewegungsabnormalitäten der ventrikulären Wand im LQTS und deren Zusammenhang mit einer Vorgeschichte von Synkopen oder Herzstillstand. Diese Anomalien traten bei 23 von 42 LQTS-Patienten (55%) und bei zwei von 42 gesunden Kontrollen (5%, p weniger als 0,0001), die nach Alter, Geschlecht, Größe und Gewicht gepaart wurden, auf. METHODEN UND ERGEBNISSE: Zwei neue Messungen wurden entwickelt, um die beobachteten Abnormalitäten quantitativ zu bewerten. Die erste, Th1/2, ist ein Index für die Schnelligkeit der frühen Kontraktionsphase; die zweite, TSTh, ist ein Index für das Vorhandensein einer langsamen Bewegung in der späten Verdickungsphase. Th1/2 war bei LQTS-Patienten kleiner (15,0 +/- 4,1 gegenüber 19,9 +/- 3,9% des Herzzyklus, p weniger als 0,001), was darauf hinweist, dass sie die halbmaximale systolische Kontraktion schneller erreichen als die Kontrollen. TSTh war bei LQTS-Patienten größer (9,37 +/- 6,82 gegenüber 2,88 +/- 4,46%, p weniger als 0,001), was darauf hinweist, dass sie mehr Zeit mit einer sehr niedrigen Verdickungsrate verbringen. Ein eigenartiges Doppelspitzenmuster der späten Verdickung trat bei 11 Patienten und bei keinen Kontrollen auf. Diese Abnormalitäten waren bei symptomatischen als auch bei asymptomatischen Patienten häufiger (20 von 26, 77%, gegenüber drei von 16, 19%, p weniger als 0,005; relatives Risiko, 2,75). Sie wurden nicht durch Beta-Blockade oder durch linke kardiale sympathische Denervation beeinflusst. Die gleichen echokardiographischen Abnormalitäten wurden durch eine rechte Stellectomie bei neun von neun narkotisierten Hunden hervorgerufen, waren nicht von der Zykluslänge abhängig und wurden durch eine nachfolgende linke Stellectomie nicht verändert. SCHLUSSFOLGERUNGEN: Diese Studie zeigt eine zuvor unentdeckte Abnormalität im Kontraktionsmuster des Ventrikels bei LQTS-Patienten und liefert zum ersten Mal Hinweise, dass eine nicht-invasiv nachgewiesene kardiale Abnormalität mit einem höheren Risiko für Synkope/Herzstillstand verbunden ist. Die experimentelle Reproduktion dieser echokardiographischen Abnormalität durch rechte Stellectomie deutet darauf hin, dass dieses neu entdeckte klinische Merkmal des LQTS die Hypothese des "sympathischen Ungleichgewichts" nicht widerspricht.