Long‐term Prognosis of 150 Cases of “West Syndrome”

SUMMARY Children with infantile spasms, 104 boys and 46 girls, were followed up; 105 received steroids. Thirty‐three children had died, nearly all of the rest were 5 yr old or more. Of children whose development was normal before the onset of spasms, (cryptogenic and immunization groups) 37% made a full recovery and attended normal schools; early therapy with steroids seemed to be of benefit in them. Other factors of importance were a short period of spasms (less than 10 mo) and absence of other types of fit. A bad prognosis – death or severe subnormality – was associated with early onset and long duration of spasms, severe retardation on presentation, the presence of other fits, abnormal development prior to the onset of spasms, and evidence of any cerebral damage, disorder or disease. RÉSUMÉ On a suivi ľévolution ďenfants ayant présenté des spasmes infantiles, 104 garcons et 46 filles. Trente‐trois enfants sont morts et la plupart des autres avaient 5 ans ou plus. Parmi les enfants dont le développement était normal ou seulement très légèrement retardé au début des spasmes (groupe sans étiologie et après vaccination) 37% ont guéri complètement et ont suivi une scolarité normale. Une thérapeutique précoce par des stéroïdes semble etre bénéfique chez eux. Ďautres facteurs importants sont une courte période de spasmes (moins de 10 mois) et ľabsence ďautres types de crises. Un mauvais pronostic – mort ou déficience mentale sévère – associait un début précoce et une longue durée des spasmes, un retard sévère initial ou au moment de ľobservation, la présence ďautres crises, ďun développement anormal avant le début des spasmes et la présence ďune souffrance cérébrale évidente de différente nature. ZUSAMMENFASSUNG Hundertvier Jungen und 46 Mädchen mit BNS‐Krämpfen wurden langjährig beobachtet; 105 wurden mit Steroid‐Präparaten behandelt. Dreiunddreissig Kinder starben, fast alle übrigen waren bei der Untersuchung mindestens 5 Jahre alt. Von den Kindern, deren Entwicklung bis zu Beginn der Krämpfe normal verlief (Gruppen der kryptogenetischen bzw. nach Impfungen auftretenden Krämpfe), erholten sich 37% völlig und besuchten normale Schulen; die frühzeitige Therapie mit Steroidal scheint bei ihnen erfolgreich gewesen zu sein. Wichtig für dieses Ergebnis waren eine kurze Krankheitsdauer (weniger als 10 Monate) und das Fehlen anderer Anfallsformen. Zeichen für eine schlechte Prognose – Tod oder schwere cerebrale Schädigung mit Intelligenzminderung – waren: früher Beginn der Krämpfe, lange Krankheitsdauer, eine pathologische Entwicklung bzw. schwere Rückstandigkeit bei Beginn der Behandlung, das Vorhandensein anderer Anfallsformen und Zeichen jeder cerebralen Schädigung oder Erkrankung. RESUMEN Ha sido seguida la evolución de 104 niños y 46 niñas con espasmos infantiles; 33 han fallecido, mientras que casi todos los restantes tienen actualmente 5 años de edad o más. En los niños cuyo desarrollo era normal o sólo ligeramente retrasado al inicio del síndrome (grupo criptogenético y de immunización), el 37% han llegado a una completa recuperateón y acuden a escuelas normales; en ellos una terapéutica precoz con esteroides ha dado excelentes resultados. Otros factores importantes para su buena evolución han sido el cprto periodo de espasmos (menos de 10 meses) y la ausencia de otro tipo de crisis. Un mal pronóstico (muerte o grave subnormalidad) ha ido ligado a la initiateón precoz, y a la larga duración de los espasmos, a un grave retraso inicial o a la aparición del sindrome, a la presencia de otro tipo de crisis, a una anormalidad en el desarrollo anterior a la aparición de los espasmos y a los signos evidentes de daño cerebral, transtorno o enfermedad.