脳の空洞形成異常による出血

背景と目的：脳の空洞形成異常（CMs）は頭蓋内出血を引き起こすが、その報告される頻度は研究デザインの違いに部分的に起因して変動する。今後の研究の妥当性を向上させるため、CM出血の堅牢な定義を策定することを目的とした。方法：我々は、CMの未治療の臨床経過に関する20人以上の参加者を含む研究で使用されたCM出血の定義をOvid MedlineおよびEmbase（2007年6月1日まで）から体系的にレビューし、Angioma Allianceの科学ワークショップにおけるCM出血の臨床的および画像的特徴に関する合意声明の策定に寄与した。結果：人間のCMに関する1426件の出版物の体系的レビューから、我々の Inclusion criteria を満たす15件の研究が明らかになった。14件（93％）の研究がCM出血の定義を提供したが、確認のための画像のタイプ（87％）、CM出血が臨床的に症状を示すべきかどうか（73％）、出血がCMの外側に及ぶ必要があるかどうか（47％）に関するデータは不完全だった。CM出血を、急性または亜急性の発症症状（頭痛、てんかん発作、意識障害、またはCMの解剖学的位置に関連する新しい/悪化した局所神経学的欠損のいずれか）を伴い、最近の病変内または外の出血の放射線学的、病理学的、外科的、または稀に脊髄液の証拠を必要とするものと定義する。この定義には、最近の出血の他の証拠なしにCM径の増加やヘモジデリンのハローの存在は含まれない。結論：CM出血の臨床および脳画像分類に対する一貫したアプローチは、今後のCM研究の外部妥当性を向上させる。