August 1, 2016Open Access
دور الخلايا الليفية المشتقة من وحيدات النواة النخاعية في التليف النقوي الأولي
Key Points
Key points are not available for this paper at this time.
Abstract
التليف النقوي الأولي (PMF) هو مرض نكلوسي مميت يتسم بالتكاثر النخاعي الكلونالي والتليف التدريجي لنخاع العظم (BM) الذي يُعتقد أنه مُستحث من خلال الخلايا الجذعية المتوسطة التي تحفزها العوامل النمو المفرطة. ومع ذلك، يرتبط تليف الأنسجة في أمراض أخرى بمشتقات وحيدات النواة من الخلايا الليفية. لذلك، سعيناه لتحديد ما إذا كانت الخلايا الليفية تلعب دورًا في تحفيز تليف نخاع العظم في PMF. في هذه الدراسة، نظهر أن نخاع العظم من مرضى PMF يحتوي على وفرة من الخلايا الليفية النكلوسية التي تنتج الكولاجين والفبرونيكتين. الفئران غير المناعية المزروعة بخلايا نخاع عظم مرضى التليف النقوي طورت ظاهرة مشابهة للتليف النقوي القاتل. علاج الفئران المزروعة بمثبط الخلايا الليفية سيروم أميليويد ب (SAP؛ بنتراكسين-2) زاد من مدة البقاء وأبطأ من تطور تليف نخاع العظم. بشكل جماعي، تشير بياناتنا إلى أن الخلايا الليفية النكلوسية تساهم في تحفيز تليف نخاع العظم في PMF، وإن تثبيط تمايز الخلايا الليفية باستخدام SAP قد يتداخل مع هذه العملية.