August 1, 2016Open Access
원발성 골수섬유증에서 신생물 단핵구 유래 섬유아세포의 역할
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Abstract
원발성 골수섬유증(Primary myelofibrosis, PMF)은 클론성 골수증식과 진행성 골수(BM) 섬유증을 특징으로 하는 치명적인 신생물 질환으로, 과도하게 생성된 성장 인자에 의해 자극받는 간엽 줄기 세포에 의해 유도된 것으로 생각됩니다. 그러나 다른 질환에서의 조직 섬유증은 단핵구 유래 섬유세포와 관련이 있습니다. 따라서 우리는 섬유아세포가 PMF에서 BM 섬유증 유도에 영향을 미치는지 여부를 확인하고자 했습니다. 본 연구에서는 PMF 환자의 BM에서 클론성의 신생물 콜라겐 및 피브로넥틴을 생산하는 섬유아세포가 풍부하게 존재함을 보여줍니다. 골수섬유증 환자의 BM 세포로 이식된 면역결핍 마우스는 치명적인 골수섬유증과 유사한 표현형을 발현했습니다. 이식 마우스를 섬유아세포 억제제인 혈청 아밀로이드 P(SAP; pentraxin-2)로 치료한 결과 생존 기간이 유의미하게 연장되고 BM 섬유증의 발전이 지연되었습니다. 종합적으로, 우리의 데이터는 신생물 섬유아세포가 PMF에서 BM 섬유증 유도에 기여한다는 것을 제안하며, SAP로 섬유아세포의 분화를 억제하는 것이 이 과정을 방해할 수 있음을 나타냅니다.