IgG4関連疾患：臨床的視点

IgG4関連疾患（IgG4-RD）は、ほぼすべての臓器に影響を及ぼす可能性のある、最近認識された線維炎症性疾患です。一般的な症状には、大唾液腺および涙腺の腫大、眼窩疾患、自己免疫膵炎、後腹膜線維症および管間質性腎炎が含まれます。主な組織病理学的特徴は、IgG4+形質細胞が豊富な密な多クローン型リンパ形質性浸潤、ストリオフォーム線維症および閉塞性静脈炎です。IgG4-RDの正確な病因メカニズムはまだ明確ではありません。CD4+ T細胞およびB細胞、特にIgG4を発現する形質芽細胞は、主な炎症細胞集団を構成し、臓器損傷や組織線維症を引き起こすと考えられています。この疾患の診断は難しい場合があり、特定の組織病理学的所見、典型的な検査および放射線学的側面、適切な臨床的文脈に基づくべきです。IgG4-RDの第一選択治療は、通常有効なグルココルチコイドに基づいています。しかし、リツキシマブによって誘発されるB細胞の枯渇も、ステロイド抵抗性疾患の寛解を誘発することが判明しており、再発性疾患のためのステロイド温存剤としても使用されています。このレビューは、IgG4-RDの臨床的および治療的側面に関する最新情報を提供します。