未来の展望：嚢胞性線維症と加齢

嚢胞性線維症（CF）は、全世界で約70,000人の患者が影響を受けている最も一般的な遺伝性疾患の一つです。CFは、CF膜貫通伝導調節因子遺伝子の変異によって引き起こされる多系統疾患であり、寿命の大幅な短縮とCF患者（pwCF）の生活の質の著しい障害をもたらしています。近年、高効率CFTR修飾剤療法（HEMT）の使用により、肺機能が改善され、CFの悪化が減少し、症状の負担が軽減され、体重が増加しています。これにより、pwCFの平均寿命が延び、現在の生存年齢は50代になっています。これはCF患者が待ち望んでいた大きな成果ですが、pwCFは慢性呼吸器疾患を抱えながら年を重ねる新たな課題に直面しています。このミニレビューでは、加齢プロセスに関する現在の知見とCF疾患およびその症状への影響、ならびにCFコミュニティの健康な加齢を可能にするための新たな発展、現在の研究のギャップ、将来の潜在的な発展を要約しようとしています。