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血球貪食性リンパ組織球症(HLH)は、原発性か二次性かを問わず、制御されない免疫活性化と炎症カスケードの希少かつ致命的な臨床症候群です。免疫チェックポイント阻害薬(ICI)によって誘発されるHLHには、標準的な診断および治療ガイドラインがありません。早期診断と疾患背景に応じた適切な治療が重要です。ここでは、プログラム細胞死タンパク質1(PD-1)に対するモノクローナル抗体であるシンティリマブ使用後にHLHを発症した慢性活動性エプスタインバールウイルス感染(CAEBV)を持つ2人の患者の症例を初めて報告します。DEP(リポソームドキソルビシン、エトポシド、メチルプレドニゾロン)化学療法レジメンとルキソリチニブの併用により、疾患を成功裏に管理しました。
Chen et al.(Mon,)はこの問題を研究しました。