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말초 섬유연골점액종(AFCMT)은 독특한 조직학적 특징과 재발하는 THBS1::ADGRF5 융합을 가진 최근에 설명된 비슷하게 양성인 간엽 신생물입니다. 우리는 AFCMT의 추가 37건을 연구하고 지금까지 보고된 클리닉 병리학적 및 분자 발견을 확장했습니다. 종양은 21명의 여성과 16명의 남성에서 발생했으며, 나이는 17세에서 78세까지 다양하고(중앙값: 47세), 손(24/37, 65%)이나 발(13/37, 35%)에만 국한되어 있었습니다. 조직학적 검사는 뚜렷하게 구분된 단일 또는 다노드성 종양과 두드러진 혈관이 풍부한 중격, 그리고 풍부한 연골점액성 기질 내에 세팅된 미세한 연골세포 같은 종양 세포를 보여주었습니다. 면역조직화학적 연구 결과 종양 세포는 CD34(25/27; 93%)와 ERG(27/27; 100%)에 대해 양성인 반면 S100 단백질(0/31)에 대해서는 음성이었습니다. 분자 분석 결과 19개의 성공적으로 테스트된 종양 중 17개에서(89%) THBS1::ADGRF5 융합의 증거가 발견되었습니다. 8건(중앙값: 97개월)의 임상 추적 조사가 가능했으며, 1건에서는 276, 312, 360개월에 걸쳐 여러 번의 국소 재발이 있었습니다. 우리는 AFCMT가 재현 가능한 형태학적, 면역조직화학적, 분자 유전적 특징을 가진 독특한 개체이며 다른 유사한 말초 간엽 신생물과 차별화되어야 한다고 결론지었습니다.
Dehner 외 (금요일)는 이 질문을 연구했습니다.