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A policitemia vera (PV) é uma condição primária adquirida da medula que causa eritrocitose. Pode se apresentar com eritromelalgia, prurido, esplenomegalia e eventos trombóticos. Causas secundárias de policitemia devem ser excluídas antes de rotular um paciente como portador de PV. O nível de eritropoietina (EPO) sérica ajuda a distinguir policitemia primária e secundária, mas deve ser complementado por exames adicionais, como o teste de mutação do gene JAK-2. Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos, anteriormente saudável, que chegou ao hospital com dor de cabeça e fraqueza corporal transitória do lado esquerdo. Ela não tinha episódios semelhantes no passado. Sua avaliação inicial mostrou hemoglobina e hematócrito elevados. Uma tomografia computadorizada (TC) do crânio evidenciou um infarto talamo-capsular. O nível de EPO sérica estava elevado, e uma biópsia da medula óssea retornou positiva para a mutação JAK-2, indicando o diagnóstico de policitemia vera, apesar do nível alto de EPO. Os critérios de consenso da Organização Mundial da Saúde (OMS) para diagnosticar PV exigem a presença de dois critérios maiores e um critério menor ou a presença do primeiro critério maior e dois critérios menores. A EPO diminuída é considerada um critério menor da OMS para o diagnóstico de PV. Um nível baixo de EPO também é utilizado para discriminar a PV da trombocitose secundária, pois pode ser baixo, conforme esperado, ou elevado. A flebotomia é o tratamento primário da PV com baixo risco, com um alvo de hematócrito inferior a 45%. Pacientes com PV de alto risco podem se beneficiar de aspirina em baixa dose. A anticoagulação pode ser adicionada para pacientes com tromboembolismo. Pacientes com policitemia vera podem apresentar um nível de EPO sérico alto ou baixo. Exames diagnósticos adicionais geralmente são necessários para confirmar o diagnóstico final.
Alsayed et al. (Tue,) estudaram essa questão.