Recomendações da EULAR/PReS para o diagnóstico e manejo da doença de Still, que compreende artrite idiopática juvenil sistêmica e a doença de Still de início na idade adulta

A artrite idiopática juvenil sistêmica (sJIA) e a doença de Still de início na idade adulta (AOSD) são consideradas a mesma doença, mas ainda falta uma abordagem comum para diagnóstico e manejo. Em maio de 2022, a EULAR e a PReS aprovaram uma proposta para uma força-tarefa conjunta (TF) para desenvolver recomendações para o diagnóstico e manejo da sJIA e AOSD. A TF concordou, durante uma primeira reunião, em abordar quatro tópicos: semelhança entre sJIA e AOSD, biomarcadores diagnósticos, alvos e estratégias terapêuticas e complicações incluindo síndrome de ativação de macrófagos (MAS). Revisões sistemáticas da literatura foram conduzidas em conformidade. A TF baseou suas recomendações em quatro princípios gerais, enfatizando notavelmente que sJIA e AOSD são uma doença, a ser designada por um único nome, a doença de Still. Quatorze recomendações específicas foram emitidas. Dois alvos terapêuticos foram definidos: doença clinicamente inativa (CID) e remissão, ou seja, CID mantida por pelo menos 6 meses. A estratégia terapêutica ideal depende do uso precoce de inibidores de interleucina (IL-1 ou IL-6) associados a glucocorticoides (GC) de curta duração. O tratamento da MAS deve depender de GCs em altas doses, inibidores de IL-1, ciclosporina e inibidores de interferon-γ. Uma preocupação específica surgiu recentemente com casos de doença pulmonar grave em crianças com doença de Still, para os quais são sugeridos imunossupressores direcionados a células T. As recomendações enfatizaram o papel fundamental dos centros especializados para pacientes difíceis de tratar. Todos os princípios gerais e recomendações foram acordados por mais de 80% dos especialistas da TF, com um alto nível de concordância. Essas recomendações são o primeiro consenso para o diagnóstico e manejo de crianças e adultos com a doença de Still.