A colangite biliar primária (CBP) é uma doença crônica, colestática, com predominância feminina e uma razão de 10:1 entre mulheres e homens, que geralmente segue um curso da doença lentamente progressivo, com duração de décadas. A doença é geralmente assintomática no momento do diagnóstico e não é incomum que um paciente se apresente com cirrose. Pacientes com CBP também podem apresentar manifestações extra-hepáticas, incluindo prurido, fadiga crônica e osteoporose, enquanto a coexistência de outras doenças autoimunes, como hepatite autoimune, doença de Hashimoto, síndrome de Sjögren ou esclerose sistêmica, não é incomum. A patogênese exata da CBP permanece evasiva com uma variedade de fatores diferentes, incluindo genéticos, epigenéticos e ambientais, juntamente com a desregulação imunológica levando a uma disfunção do "guarda-chuva de bicarbonato" biliar, um mecanismo de proteção pelo qual o bicarbonato secretado pelos colangiócitos cria um microambiente alcalino protegendo o epitélio de lesões induzidas por ácidos biliares, e um aumento da apoptose das células epiteliais biliares.
Papachristou et al. (Fri,) estudaram essa questão.