Simultaneous repair of aortic aneurysm and pectus excavatum in Marfan syndrome

Marfan syndrome is a genetic connective tissue disorder that affects multiple systems, primarily the cardiovascular and musculoskeletal systems. Its management requires a multidisciplinary approach. In patients with ascending aortic aneurysm and aortic valve insufficiency, the Bentall and De Bono procedure is indicated. If pectus excavatum is present, surgical correction using the Ravitch or Nuss techniques is considered. We present the case of a 23-year-old male with Marfan syndrome, ascending aortic aneurysm, severe aortic insufficiency, and pectus excavatum. A single-stage combined intervention was performed using the Bentall and De Bono technique for cardiac repair and the Ravitch technique for thoracic reconstruction, employing the STRATOS system and titanium bars. We describe the surgical technique, emphasizing preoperative considerations for performing a combined procedure. Although combined procedures involve greater complexity and operative risk, this report and selected previous cases suggest that simultaneous correction of cardiac and chest wall deformities can be safe and effective. El síndrome de Marfan es un trastorno genético del tejido conectivo que afecta múltiples sistemas, principalmente los sistemas cardiovascular y musculoesquelético. Su manejo requiere un enfoque multidisciplinario. En pacientes con aneurisma de la aorta ascendente e insuficiencia de la válvula aórtica, está indicada la cirugía de Bentall y De Bono. Si existe pectus excavatum, se considera la corrección quirúrgica mediante las técnicas de Ravitch o Nuss. Presentamos el caso de un varón de 23 años con síndrome de Marfan, aneurisma de aorta ascendente, insuficiencia aórtica severa y pectus excavatum. Se realizó una intervención combinada en un solo tiempo empleando la técnica de Bentall y De Bono y la técnica de Ravitch para la reconstrucción torácica con el sistema STRATOS y barras de titanio. Describimos la técnica quirúrgica, enfatizando consideraciones preoperatorias para realizar un procedimiento combinado. Aunque los procedimientos combinados implican mayor complejidad y riesgo operatorio, este reporte y casos seleccionados previos indican que, la corrección simultánea cardiaca y de la pared torácica puede ser segura y efectiva.