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Este relatório tem como objetivo explorar a resposta clínica ao lumasiran em um paciente com hiperooxaluria primária tipo 1 em hemodiálise.

March 27, 2026Open Access

Resposta Clínica ao Lumasiran em um Paciente Ph1 em Hemodiálise: Desafios no Controle de Oxalato Sob Acesso Limitado à Diálise

Key Points

Este relatório tem como objetivo explorar a resposta clínica ao lumasiran em um paciente com hiperooxaluria primária tipo 1 em hemodiálise.
Relatório de caso de um paciente com PH1 recebendo tratamento com lumasiran.
Monitoramento dos níveis de oxalato e da eficácia da diálise.
Avaliação da função renal e das complicações relacionadas.
O paciente apresentou resposta clínica variável ao lumasiran.
Desafios no gerenciamento dos níveis de oxalato foram evidentes devido ao acesso limitado à diálise.
A progressão para doença renal em estágio terminal foi confirmada apesar dos esforços de tratamento.

Abstract

A hiperooxaluria primária tipo 1 (PH1) é um distúrbio raro autossômico recessivo causado por mutações no gene AGXT, levando à produção excessiva de oxalato hepático e dano renal progressivo. O acúmulo de oxalato de cálcio resulta em nefrocalcinosis, urolitíase e oxalose sistêmica, especialmente após a queda da função renal. Os tratamentos tradicionais incluem hiperhidratação, citrato e piridoxina, que é eficaz em genótipos selecionados. No entanto, muitos pacientes progridem para doença renal em estágio terminal (ESKD), particularmente em ambientes com diagnóstico tardio.

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