Características Clínicas, Radiológicas, Patológicas e Moleculares dos Sobreviventes de Longo Prazo de Glioma Diffuso Intrínseco do Pôntico (DIPG): Um Relatório Colaborativo das Registries da Sociedade Internacional e Europeia de Oncologia Pediátrica para DIPG

Objetivo O glioma difuso intrínseco do pôncio (DIPG) é uma malignidade do tronco cerebral com uma sobrevida mediana de 10 anos (11% contra 3% e 33% contra 23%, respectivamente; P < .001) e com maior duração dos sintomas (P < .001). Os STSs, em comparação com os LTSs, apresentaram com mais frequência paralisia do nervo craniano (83% contra 73%, respectivamente; P = .008), realce em anel (38% contra 23%, respectivamente; P = .007), necrose (42% contra 26%, respectivamente; P = .009) e extensão extrapontina (92% contra 86%, respectivamente; P = .04). Os LTSs receberam mais frequentemente terapia sistêmica no diagnóstico (88% contra 75% para STSs; P = .005). Biópsias e autópsias foram realizadas em 299 pacientes (30%) e 77 pacientes (10%), respectivamente; 181 tumores (48%) foram caracterizados molecularmente. Os LTSs tiveram maior probabilidade de apresentar uma mutação HIST1H3B (razão de chances, 1.28; IC 95%, 1.1 a 1.5; P = .002). Conclusão Relatamos fatores clínicos, radiológicos e moleculares que correlacionam com a sobrevida em crianças e jovens adultos com DIPG, que são importantes para estratificação de risco em futuros ensaios clínicos.