Síndrome de Sjögren: uma doença autoimune sistêmica

A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica caracterizada pela secura ocular e oral resultante da disfunção das glândulas lacrimais e salivares. Além disso, uma variedade de manifestações sistêmicas pode ocorrer, envolvendo praticamente qualquer sistema orgânico. Como resultado, a doença é caracterizada por manifestações clínicas pleomórficas cujas características e gravidade podem variar significativamente de um paciente para outro. A síndrome de Sjögren pode ser definida como primária ou secundária, dependendo se ocorre isoladamente ou em associação com outras doenças autoimunes sistêmicas, respectivamente. A patogênese da síndrome de Sjögren ainda é elusiva, no entanto, diferentes modelos, não mutuamente exclusivos, envolvendo fatores genéticos e ambientais foram propostos para explicar seu desenvolvimento. De qualquer forma, o surgimento de linfócitos B autorreativos aberrantes, levando à produção de autoanticorpos e formação de complexos imunes, parece ser crucial no desenvolvimento da doença. O diagnóstico da síndrome de Sjögren baseia-se em sinais e sintomas clínicos característicos, assim como em testes específicos, incluindo histopatologia das glândulas salivares e autoanticorpos. Recentemente, novos critérios de classificação e escores de atividade da doença foram desenvolvidos principalmente para fins de pesquisa e também podem ser ferramentas úteis na prática clínica cotidiana. O tratamento da síndrome de Sjögren varia de terapias locais e sintomáticas destinadas a controlar a secura a medicamentos sistêmicos, incluindo agentes modificadores da doença e medicamentos biológicos. O objetivo deste artigo de revisão é resumir a literatura recente sobre a síndrome de Sjögren, partindo de sua patogênese até as opções terapêuticas atuais.