Doença microvascular na hipertensão pulmonar tromboembólica crônica: um papel para as veias pulmonares e a vasculatura sistêmica

Um número limitado de pacientes operados com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é refratário à endarterectomia pulmonar (EAP) e apresenta hipertensão pulmonar persistente (HP). Avaliamos retrospectivamente a histologia pulmonar disponível de nove pacientes com HP persistente (grupo EAP ineficaz (inEAP)) e de oito pacientes transplantados por HPTEC distal inacessível pela EAP (grupo sem EAP (semEAP)). As peculiaridades observadas microscopicamente foram comparadas com a histologia de um modelo de HPTEC recentemente desenvolvido em leitões. Dados clínicos/hemodinâmicos pré-intervencionais e histórico médico dos pacientes dos grupos inEAP e semEAP foram coletados e analisados. O remodelamento conspícuo de pequenas artérias/arteríolas pulmonares, veias septais e vênulas pré-septais, incluindo hemangiomatose capilar focal, bem como a hipertrofia pronunciada e o aumento dos vasos sistêmicos brônquicos, constituíram o padrão predominante na histologia de ambos os grupos. A maioria das descobertas foi reproduzida em nosso modelo de HPTEC suíno. Experimentos de injeção de tinta revelaram envolvimento abundante venular na chamada doença microvascular ou de pequenos vasos, bem como shunt broncopulmonar pós-capilar na HPTEC humana e experimental. A doença microvascular é parcialmente devido ao remodelamento pós-capilar na HPTEC humana e experimental e parece estar relacionada ao shunt venoso brônquico para pulmonar. Estudos adicionais são necessários para avaliar clinicamente a importância funcional dessa descoberta.