Linfoma de células do manto blástico e pleomórfico: ainda um desafio diagnóstico e terapêutico!

O linfoma de células do manto blástico é caracterizado por características altamente agressivas e um curso clínico desolador. Essas variantes blásticas e pleomórficas são definidas por características cito-morfológicas, mas os critérios são um pouco subjetivos. O diagnóstico pode ser apoiado por uma alta proliferação celular com base no índice de marcação Ki-67. Análises recentes mostraram que o índice Ki-67 prevalece sobre as informações prognósticas derivadas dos subtipos citológicos. No entanto, análises genéticas sugerem que as variantes blásticas e pleomórficas são distintas do linfoma clássico de células do manto. Em coortes clínicas, a frequência desses subgrupos varia amplamente, mas provavelmente representa cerca de 10% de todos os casos. Os esquemas de quimioterapia comumente usados no linfoma de células do manto, como a bendamustina, raramente alcançam remissões prolongadas quando administrados na dosagem desenvolvida para variantes clássicas da doença. Assim, esquemas com citarabinacom alta dosagem e consolidação podem ser geralmente recomendados com base no curso clínico mais agressivo desses pacientes. No entanto, mesmo com esses esquemas intensificados, o resultado a longo prazo parece ser prejudicado. Portanto, especialmente nesse subconjunto de pacientes, o transplante alogênico pode ser discutido em um ponto inicial no manejo da doença. Assim, abordagens direcionadas são justificadas nesses pacientes, mas os dados clínicos são escassos. O tratamento com ibrutinibe resulta em altas taxas de respostas, mas a duração média da remissão é <6 meses. Da mesma forma, o lenalidomida e o temsirolimus resultam em apenas remissões de curto prazo. Novas abordagens, como células T com receptor de antígeno quimérico, podem ter o potencial de finalmente melhorar o desolador resultado a longo prazo desses pacientes.