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A hipertensão pulmonar primária é uma condição caracterizada por elevações sustentadas da pressão da artéria pulmonar sem uma causa demonstrável. Os critérios de diagnóstico utilizados no registro dos Institutos Nacionais de Saúde (NIH) incluem uma pressão média da artéria pulmonar de mais de 25 mm Hg em repouso, ou mais de 30 mm Hg com exercício, e a exclusão de doenças valvulares cardíacas do lado esquerdo, doenças miocárdicas, cardiopatias congênitas e quaisquer doenças respiratórias, de tecido conectivo ou tromboembólicas crônicas clinicamente significativas. Doença vascular pulmonar com características clínicas e patológicas semelhantes às da hipertensão pulmonar primária pode ocorrer em pacientes com hipertensão portal, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana...
Lewis J. Rubin (qui,) estudou esta questão.