Hiperplasia de Células Neuroendócrinas na Infância. Escore Clínico e Comorbidades

Justificativa: A hiperplasia de células neuroendócrinas na infância (NEHI) é uma forma importante de doença pulmonar intersticial e difusa em crianças, cuja estratégia diagnóstica evoluiu. A prevalência de comorbidades na NEHI que podem influenciar o tratamento não foi avaliada anteriormente. Objetivos: Avaliar um escore clínico de NEHI não publicado anteriormente para auxiliar no diagnóstico da NEHI e avaliar as comorbidades na NEHI. Métodos: Realizamos uma revisão retrospectiva de prontuários de 199 pacientes não identificados com NEHI de 11 centros. Os dados foram coletados em um registro centralizado de Captura Eletrônica de Dados de Pesquisa e realizamos estatísticas descritivas. Resultados: A maioria dos pacientes com NEHI eram do sexo masculino (66%). A sensibilidade do Escore Clínico NEHI foi de 87% (intervalo de confiança CI de 95%, 0,82-0,91) para todos os pacientes dos centros incluídos e 93% (IC de 95%, 0,86-0,97) para aqueles com escores completos (ou seja, sem dados faltantes). Os achados foram similares quando limitamos a população aos 75 pacientes diagnosticados por biópsia pulmonar (87%; IC de 95%, 0,77-0,93). Dentre os pacientes avaliados para comorbidades, 51% apresentaram refluxo gastroesofágico, 35% tinham aspiração ou estavam em risco de aspiração, e 17% apresentaram evidências de anormalidades no sistema imunológico. Conclusões: O Escore Clínico NEHI é uma ferramenta sensível para a avaliação clínica da NEHI; no entanto, sua especificidade ainda não foi abordada. Os clínicos devem considerar avaliar pacientes com NEHI para comorbidades, incluindo refluxo gastroesofágico, aspiração e anormalidades no sistema imunológico, pois estas podem contribuir para o quadro clínico da criança e podem influenciar o curso clínico e o tratamento.