Bloqueio do ramo direito, elevação persistente do segmento ST e morte súbita cardíaca: Um síndrome clínico e eletrocardiográfico distinto

OBJETIVOS: Os objetivos deste estudo foram apresentar dados de oito pacientes com episódios recorrentes de morte súbita abortada inexplicáveis por doenças conhecidas atualmente, cujas características clínicas e eletrocardiográficas comuns os definem como tendo uma síndrome distinta diferente da fibrilação ventricular idiopática. FUNDAMENTO: Dentre pacientes com arritmias ventriculares que não apresentam doença estrutural do coração, vários subgrupos foram definidos. Os pacientes presentes constituem um subgrupo adicional com essas descobertas. MÉTODOS: O grupo do estudo consistiu em oito pacientes, seis do sexo masculino e dois do sexo feminino, com episódios recorrentes de morte súbita abortada. Dados clínicos e laboratoriais e resultados de eletrocardiografia, eletrofisiologia, ecocardiografia, angiografia, estudos histológicos e testes de exercício estavam disponíveis na maioria dos casos. RESULTADOS: O ECG durante o ritmo sinusal mostrou bloqueio do ramo direito, intervalo QT normal e elevação persistente do segmento ST em derivações precordiais V1 a V2-V3, não explicáveis por distúrbios eletrolíticos, isquemia ou doença estrutural do coração. Nenhuma anormalidade histológica foi encontrada nos quatro pacientes em que biópsias ventriculares foram realizadas. A arritmia que levou à morte súbita (abortada) foi uma taquicardia ventricular polimórfica rápida que se iniciou após uma ectopia ventricular de acoplamento curto. Uma arritmia semelhante foi iniciada por dois a três extrastímulos ventriculares em quatro dos sete pacientes estudados por estimulação elétrica programada. Quatro pacientes apresentaram um intervalo HV prolongado durante o ritmo sinusal. Um paciente que recebeu amiodarona morreu repentinamente durante a implantação de um marca-passo ventricular sob demanda. A arritmia de dois pacientes foi controlada com um agente bloqueador beta-adrenérgico. Quatro pacientes receberam um desfibrilador implantável que foi posteriormente utilizado por um deles, e todos os quatro estão vivos. O paciente restante recebeu um marca-passo ventricular sob demanda e sua arritmia é controlada com amiodarona e difenil-hidantoinato. CONCLUSÕES: Características clínicas e eletrocardiográficas comuns definem uma síndrome distinta neste grupo de pacientes. Suas causas permanecem desconhecidas.