Prognóstico a Longo Prazo de 121 Pacientes com Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte no Japão

OBJETIVO: Investigamos os fatores de risco para recaída ou prognóstico da granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) em pacientes japoneses que se apresentaram em nosso hospital. MÉTODOS: De junho de 1999 a março de 2015, recrutamos retrospectivamente 121 pacientes com EGPA de acordo com os critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Recaída frequente foi definida como a ocorrência da doença pelo menos uma vez a cada 2 anos após um período de remissão inicial. O desfecho do estudo foi o último exame realizado. Usamos regressão logística múltipla para analisar fatores de risco para recaída ou sobrevida em EGPA. RESULTADOS: O envolvimento gastrointestinal (GI) com anomalias tanto na endoscopia quanto na biópsia (p < 0,01) e sintomas; envolvimento miocárdico com anomalias em 1 ou mais investigações cardíacas e sintomas (p < 0,01); e tratamento inicial ou de manutenção com imunossupressores (p < 0,01) ou administração de imunoglobulina intravenosa (IVIG; p < 0,01) estavam associados significativamente mais à recaída frequente do que à infrequente. As taxas de sobrevida em 5, 10 e 20 anos foram 91,1%, 83,7% e 68,6%, respectivamente. A sobrevida em EGPA estava associada à idade de início < 65 anos. A idade de início da EGPA foi o único preditor significativo de sobrevida (p < 0,01). O envolvimento miocárdico ou do trato GI não afetou o risco de mortalidade. CONCLUSÃO: Pacientes com envolvimento miocárdico ou do trato GI tiveram recaídas frequentes, mas essas condições não se refletiram em aumento da mortalidade. O tratamento com imunossupressores ou IVIG, além de corticosteroides, pode ter melhorado o prognóstico em pacientes japoneses com EGPA.