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A linfocitose hemofagocítica é um distúrbio potencialmente fatal caracterizado pela ativação desenfreada de linfócitos T citotóxicos, células NK (natural killer) e macrófagos, resultando em hipercitoquinemia e lesão mediada por imunidade em múltiplos sistemas orgânicos. É observada em crianças e adultos e é reconhecida como primária (provocada por mutações genéticas subjacentes que abolem proteínas críticas necessárias para a função normal de linfócitos T citotóxicos e células NK) ou secundária (resultante de um estímulo maligno, infeccioso ou autoimune sem um gatilho genético subjacente identificável). As manifestações clínicas e laboratoriais incluem febre, esplenomegalia, disfunção neurológica, coagulopatia, disfunção hepática, citopenias, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia, hemofagocitose e atividade diminuída das células NK. O tratamento é feito com imunossupressores, etoposídeo e transplante de células-tronco hematopoéticas alogênicas; mais de 50% das crianças que passam pelo transplante sobrevivem, mas os adultos têm resultados bastante ruins, mesmo com manejo agressivo. Novos agentes direcionados para controlar a resposta imunológica descontrolada de forma direcionada oferecem esperança nesta doença altamente mórbida.
Al‐Samkari et al. (Thu,) estudaram esta questão.