Células Dendríticas Plasmocitoides

As células dendríticas plasmocitoides (PDCs) têm perplexado patologistas por décadas, passando por múltiplos ajustes na nomenclatura à medida que sua linhagem e funções foram caracterizadas. Embora as PDCs representem menos de 0,1% das células mononucleares do sangue periférico, elas servem como uma fonte principal de interferon-alfa e também são conhecidas como células produtoras de interferon-I (IPCs). Após ativação in vitro, elas podem diferenciar-se em células dendríticas, e estudos recentes corroboraram um papel potencial na apresentação de antígenos. Assim, as PDCs podem atuar como um elo entre a imunidade inata e a imunidade adaptativa. Normalmente encontradas em pequenas quantidades em órgãos linfóides primários e secundários, as PDCs se acumulam em uma variedade de condições inflamatórias, incluindo linfadenopatia de Kikuchi-Fujimoto, doença de Castleman hialino-vascular e doenças autoimunes, além de certas malignidades, como o linfoma de Hodgkin clássico e carcinomas. Demonstrando potencial para transformação neoplásica reflexiva de diferentes estágios de maturação, as proliferações clônicas variam de nódulos de PDC mais comumente associados à leucemia mielomonocítica crônica até a rara, mas altamente agressiva, malignidade agora conhecida como neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN). Anteriormente chamada de linfoma de células assassinas naturais blásticas ou neoplasia hematodérmica CD4/CD56, a BPDCN, ao contrário dos linfomas de células assassinas naturais, não está associada à infecção pelo vírus Epstein-Barr e geralmente não é curável com esquemas terapêuticos para linfomas não-Hodgkin. De fato, essa entidade não é mais considerada um linfoma e, em vez disso, representa uma neoplasia hematopoética precursora única. Os esquemas terapêuticos para leucemia aguda podem levar a uma remissão clínica sustentada da BPDCN, com transplante de medula óssea na primeira remissão completa potencialmente curativo em pacientes adultos.