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OBJETIVO: A hipertensão arterial pulmonar relacionada à esclerodermia (PAH-Scl) está associada a alta morbidade e mortalidade, bem como a uma resposta terapêutica pior e piores desfechos em comparação com a forma idiopática de PAH (IPAH). A esclerodermia é uma doença autoimune que pode afetar diretamente a função cardíaca esquerda e direita através da inflamação e fibrose e indiretamente através da hipertensão sistêmica e pulmonar. Este estudo testou a hipótese de que uma maior prevalência de doença cardíaca esquerda poderia explicar a maior mortalidade em pacientes com PAH-Scl em comparação com pacientes com IPAH. MÉTODOS: O estudo foi desenhado como um estudo de coorte retrospectivo comparando os dados clínicos de linha de base de 91 pacientes consecutivos (41 com IPAH e 50 com PAH-Scl). Modelos de riscos proporcionais de Cox foram utilizados para predizer o efeito de covariáveis clínicas sobre a sobrevida dos pacientes. RESULTADOS: Pacientes com PAH-Scl apresentaram uma pressão arterial pulmonar média menor (46,6 mm Hg contra 54,4 mm Hg em pacientes com IPAH; P = 0,002) apesar de níveis semelhantes de disfunção cardíaca (índice cardíaco de 2,2 e 2,1 litros/minuto/m(2), respectivamente; P = 0,19). A ecocardiografia revelou graus semelhantes de disfunção do ventrículo direito nos 2 grupos, enquanto uma predominância de disfunção do coração esquerdo foi observada em pacientes com PAH-Scl. As estimativas de sobrevida em um e três anos foram de 87,8% e 48,9%, respectivamente, em pacientes com PAH-Scl e 95,1% e 83,6%, respectivamente, naqueles com IPAH. Pacientes com PAH-Scl tinham 3,06 vezes mais chances de morrer do que pacientes com IPAH, após controle pela presença de derrame pericárdico; não houve alteração significativa no aumento do risco de morte na PAH-Scl após controle pela doença cardíaca esquerda. CONCLUSÃO: Os resultados confirmam que existem diferenças clínicas e de sobrevida significativas entre IPAH e PAH-Scl. A presença de doença cardíaca esquerda, embora mais comum na PAH-Scl, não foi preditiva da maior mortalidade nesses pacientes.
Fisher et al. (Qui,) estudaram esta questão.