Quadro Clínico da Degeneração do Lobo Frontal do Tipo Não-Alzheimer

A degeneração do lobo frontal do tipo não-Alzheimer (FLD) é a segunda demência degenerativa primária mais comum no sul da Suécia. Os achados clínicos em 30 casos de FLD com diagnósticos verificados post-mortem são descritos. A FLD começa no presênio com uma duração média da doença de 7,5 anos (variando de 3 a 17 anos). O início clínico é insidioso e lento e o estágio inicial é dominado por mudanças de personalidade, com falta de percepção e julgamento e sinais de desinibição. Uma característica típica é a perda progressiva da fala expressiva com frases estereotipadas, mutismo tardio e amimia. Agitação, mudanças no comportamento oral/alimentar e comportamento de utilização são prevalentes, assim como características psicóticas. A orientação temporal e espacial geralmente se preserva por um longo tempo, em contraste com a doença de Alzheimer. A demência na FLD é semelhante à da doença de Pick e à ELA com demência. O reconhecimento precoce da FLD parece ser possível com base na avaliação clínica padronizada apoiada por testes neuropsicológicos, medição do fluxo sanguíneo cerebral regional e outros tipos de imagem cerebral. A etiologia da FLD é desconhecida, mas uma hereditariedade positiva foi relatada em 60%.