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Camundongos deficientes para a expressão de CTLA-4 desenvolvem uma síndrome linfoproliferativa letal e inflamação multiorgânica levando à morte por volta de 4 semanas de idade. Aqui mostramos que camundongos deficientes em RAG2 reconstituídos com medula óssea deficiente em CTLA-4 não desenvolvem uma síndrome linfoproliferativa, apesar da infiltração de linfócitos principalmente no pericárdio e no fígado. Além disso, camundongos deficientes em RAG2 reconstituídos com uma mistura de medula óssea normal e deficiente em CTLA-4 permanecem saudáveis e não desenvolvem nenhuma doença. Assim, a doença letal observada em camundongos deficientes em CTLA-4 não é T celular autônoma e pode ser prevenida por fatores produzidos por células T normais.
Bachmann et al. (1999) estudaram essa questão.
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