Sobrevivência melhorada de pacientes com leucemia de células plasmáticas primária com quadros de VRd ou daratumumabe: Um estudo multicêntrico do grupo grego de estudo de mieloma

Nós avaliamos a eficácia e o impacto prognóstico do triplo bortezomib-lenalidomida (VRd) ou quadros baseados em daratumumabe (DBQ) versus terapias anti-mieloma anteriores, ou seja, combinações padrão de bortezomibe (BSC) ou quimioterapia convencional (CT), em uma grande coorte de pacientes com leucemia de células plasmáticas primária (pPCL), incluindo aqueles que atendiam aos critérios de diagnóstico revisados, ou seja, células plasmáticas circulantes (cPCS): ≥5%; 110 pacientes com pPCL (M/F: 51/59; idade mediana 65 anos, intervalo: 44-86) de um total de 3324 pacientes com mieloma (3%), registrados em nosso banco de dados entre 2001 e 2021, foram estudados; 37% tinham cPCS de 5%-19%; 89% receberam combinações novas, incluindo DBQ (21%), VRd (16%) e BSC (52%); 35% passaram por transplante de células-tronco autólogas. 83% alcançaram respostas objetivas. O tratamento com VRd/DBQ correlacionou-se fortemente com uma maior taxa de resposta completa (41% vs. 17%; p = .008). Após um seguimento mediano de 51 meses (IC 95%: 45-56), 67 pacientes faleceram. A mortalidade precoce foi de 3,5%. A sobrevivência livre de progressão foi de 16 meses (IC 95%: 12-19,8), significativamente mais longa em pacientes tratados com VRd/DBQ em comparação com BSC/CT (25 meses, IC 95%: 13,5-36,5 vs. 13 meses, IC 95%: 9-16,8; p = .03). A sobrevivência global (SG) mediana foi de 29 meses (IC 95%: 19,6-38,3), significativamente mais longa em pacientes tratados com VRd/DBQ em comparação com BSC/CT (não alcançada vs. 20 meses, IC 95%: 14-26; SG em 3 anos: 70% vs. 32%, respectivamente; p < .001; HzR: 3,88). Na análise multivariada, a terapia VRd/DBQ, del17p(+) e PLT <100.000/μL previram independentemente a SG (p < .05). Nosso estudo demonstrou que, no cenário do mundo real, o tratamento com VRd/DBQ induz respostas profundas e duradouras e é um forte fator prognóstico para a SG, representando atualmente a melhor opção terapêutica para pPCL.