Doença Hepática Colestática: Estratégias de Tratamento Atuais e Novos Agentes Terapêuticos

A doença hepática colestática é uma doença que causa dano hepático e fibrose devido à estase biliar. Ela é representada pela colangite biliar primária (CBP) e colangite esclerótica primária (CEP), mas os caminhos fisiopatológicos que causam estase biliar em ambas as doenças são diferentes. A patogênese da doença ainda é incerta, embora mecanismos autoimunes tenham sido postulados e parcialmente elucidados. Embora a doença possa evoluir lentamente com apenas leve disfunção hepática, pode progredir para cirrose hepática ou insuficiência hepática, que requerem transplante hepático. Como tratamento médico, o ácido ursodeoxicólico é amplamente utilizado para a CBP e provou ser muito eficaz contra a progressão da doença em casos de CBP. Por outro lado, sua eficácia é limitada em casos de CEP, e a pesquisa e desenvolvimento de vários medicamentos estão em andamento. Além disso, o curso clínico de ambas as doenças é bastante variável, tornando o design de ensaios clínicos bastante difícil. Nesta revisão, apresentamos a história natural geral da CBP e da CEP, e fornecemos informações sobre as mais recentes terapias medicamentosas atualmente disponíveis e aquelas que estão sob investigação.