Síndrome Nefrótica Idiopática em Pediatria: Uma Atualização

FUNDO: A Síndrome Nefrótica Idiopática ou Primária (INS) é uma doença glomerular comum na população pediátrica, caracterizada por proteinúria, edema e hipoalbuminemia, com achados renais histopatológicos variáveis. OBJETIVO: Esta revisão tem como objetivo resumir dados atuais sobre a etiopatogenia, diagnóstico, protocolos de tratamento e potenciais avanços terapêuticos na INS. MÉTODOS: Esta revisão narrativa pesquisou artigos sobre histopatologia, fisiopatologia, causas genéticas, diagnóstico e tratamento da INS em pacientes pediátricos. As bases de dados avaliadas foram PubMed e Scopus. RESULTADOS: A INS é causada por uma alteração na permeabilidade da barreira de filtração glomerular com etiologia desconhecida. Existem várias lacunas na etiopatogenia, resposta ao tratamento e curso clínico da INS que justificam investigações adicionais. Avanços recentes incluem a compreensão do papel dos podócitos na INS e a identificação de genes associados à doença. O papel das células do sistema imunológico e moléculas também foi investigado. O diagnóstico depende de achados clínicos, exames laboratoriais e histologia renal para casos selecionados. O tratamento é baseado principalmente na administração de esteroides. Em caso de falha, outras medicações devem ser tentadas. Estudos recentes também têm buscado novos biomarcadores para diagnóstico e abordagens terapêuticas alternativas. CONCLUSÃO: A resposta terapêutica aos corticosteroides continua sendo o principal fator preditivo para o prognóstico da doença. Ferramentas genéticas e farmacogenômicas podem permitir a identificação de casos não responsivos às medicações imunossupressoras.