Hipertensão Pulmonar Primária

Estudos morfológicos e morfométricos foram realizados em vasos pulmonares em tecido pulmonar de 156 pacientes, para os quais foi feito o diagnóstico de hipertensão pulmonar primária. Este material foi coletado em 51 centros médicos. O tromboembolismo pulmonar crônico pode ser reconhecido por trombos em organização, fibrose intimal em padrão patchy e septos intra-arteriais. A média é apenas um pouco mais espessa que o normal; em 31 dos 156 casos, as lesões vasculares correspondiam a esse padrão. Outras condições, como hipertensão venosa pulmonar crônica, doença veno-oclusiva pulmonar, sarcoidose, bronquite crônica e esquistossomose pulmonar, também poderiam ser classificadas a partir dos critérios morfológicos. O maior grupo compreendeu 110 casos apresentando hipertrofia medial, fibrose intimal laminar e frequentemente necrose fibrinoide, arterite e lesões plexiformes. Essas alterações sugerem que foram iniciadas por vasoconstrição. Em crianças, a razão entre os sexos é igual; em adultos, há quase quatro mulheres para um homem. Nestes pacientes com hipertensão pulmonar primária vasoconstritiva, vários estímulos são propensos a provocar vasoconstrição na presença de uma hipervigilância vascular pulmonar pronunciada. Uma revisão de 602 casos da literatura é apresentada.