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A síndrome de ativação de macrófagos (MAS) é uma complicação grave e potencialmente fatal da artrite juvenil idiopática sistêmica (sJIA), com características de hemofagocitose, levando a coagulopatia, pancitopenia e disfunção hepática e do sistema nervoso central. A MAS é manifesta em cerca de 10% das crianças com sJIA, mas pode ocorrer de forma subclínica em outros 30-40% dos pacientes. O diagnóstico de MAS em sJIA pode ser desafiador porque pode mimetizar uma crise da doença subjacente ou ser confundido com uma complicação infecciosa ou um efeito colateral de medicamento. Até agora, critérios diagnósticos universalmente aceitos para MAS não estão disponíveis. Um esforço colaborativo multinacional está em andamento com o objetivo de gerar novos critérios para diagnosticar a MAS como uma complicação da sJIA. O primeiro passo do projeto levou à identificação, por meio de uma pesquisa Delphi, das características clínicas, laboratoriais e histopatológicas da MAS que foram consideradas mais importantes por uma grande amostra de reumatologistas pediátricos internacionais com experiência em MAS em crianças com sJIA. O desempenho diagnóstico dos critérios potenciais será examinado mais a fundo na segunda fase do estudo, por meio da análise (em andamento) de dados reais de pacientes. O conjunto final de critérios deverá ser estabelecido em uma conferência de consenso de especialistas usando uma combinação de técnicas estatísticas e de formação de consenso. O objetivo final do projeto é desenvolver um conjunto básico de critérios que seja altamente sensível e específico. Esses critérios ajudarão os médicos no diagnóstico de MAS em crianças com sJIA e possibilitarão a rápida instituição de terapia apropriada.
Dav et al. (Sun,) estudaram essa questão.