Periferina e proteína de neurofilamento coexistem em esferoides espinais da doença do neurônio motor

Comparamos a imunolocalização da proteína de neurofilamento (NF) com duas outras proteínas intermediárias específicas de neurônios em grandes inchaços axonais espinais (esferoides) da doença do neurônio motor e controles. Todos os esferoides marcaram cada uma das três diferentes subunidades da NF, os polipeptídeos de baixo, médio e alto peso molecular. Na imunofluorescência com dupla coloração, 300 inchaços axonais foram imunomarcados para NF, e 87% deles continham a proteína intermediária periferina. O padrão de imunomarcação de NF e periferina era indistinguível em alta resolução observado em seções ópticas de 1 µm por microscopia confocal. Uma minoria dos esferoides continha α-internexina, outra proteína intermediária, mas era fracamente imuno-reativa. A imunomarcação dos inchaços axonais foi semelhante para todos os epítopos testados em sujeitos com doença do neurônio motor e controles. Os achados sugerem que a periferina, assim como a proteína de neurofilamento, são componentes principais dos filamentos intermediários proliferados em esferoides.