Carcinoma Sinonasal Indiferenciado e Carcinoma Indiferenciado do Tipo Nasofaríngeo

O carcinoma sinonasal indiferenciado (SNUC) é uma neoplasia rara e agressiva que se origina na cavidade nasal e nos seios paranasais. O carcinoma indiferenciado do tipo nasofaríngeo sinonasal primário (PSNPC) é um tumor ainda mais raro que não foi adequadamente relatado. Ambos os tumores foram associados ao vírus Epstein-Barr (EBV). Estudamos as características clinicopatológicas e o estado do EBV de 36 pacientes com SNUC e 13 pacientes com PSNPC de Taiwan, uma área endêmica para o EBV. A idade mediana dos pacientes com SNUC foi de 53 anos (variação de 20 a 76 anos), com uma proporção de homens/mulheres de aproximadamente 2:1. Cinco pacientes tinham histórico de carcinoma nasofaríngeo tratado com irradiação 6-26 anos antes. As localizações mais comuns foram a cavidade nasal e o seio etmoidal. A invasão orbital e intracraniana e a metástase à distância foram achados frequentes. A sobrevida mediana foi de 10 meses. Todos os 36 tumores foram negativos para EBER-1 por hibridização in situ. A idade mediana dos pacientes com PSNPC foi de 58 anos (variação de 36 a 75 anos), com uma proporção de homens/mulheres de aproximadamente 2:1. A localização mais comum é a cavidade nasal. Oito pacientes alcançaram sobrevida livre de doença. Oito tumores apresentaram a morfologia de linfepitelioma, enquanto um infiltrado inflamatório significativo não foi detectado nos outros cinco tumores. Todos os 13 tumores foram positivos para EBER-1 por hibridização in situ. Devido à diferença na relação com o EBV, prognóstico e resposta à radioterapia, SNUC e PSNPC devem ser considerados como duas entidades totalmente diferentes. Os critérios mais importantes para PSNPC são núcleos vesiculares, padrão sincicial, células fusiformes e ausência de necrose.