Demência Degenerativa Primária Sem Patologia de Alzheimer

Para definir a patologia em casos de demência degenerativa primária não-Alzheimer (PDD não-AD), estudamos autópsias de quatro centros médicos acumuladas em anos consecutivos desde 1976. Estudos neuroquímicos do sistema colinérgico do cérebro basal-cortical (BF-C) foram realizados em casos dos quais o tecido congelado estava disponível. Vinte e dois casos (idade média de 70 anos, faixa de 47 a 86) em que a história era consistente com PDD, mas que não atendiam aos critérios anatômicos para AD, foram selecionados. Aproximadamente 70 casos de PDD, que foram acumulados nos mesmos anos e atenderam aos critérios anatômicos para AD, foram excluídos. As descobertas patológicas permitiram uma classificação em seis grupos: doença de corpo de Lewy (LBD), 4 casos; doença de Pick, 6 casos; degeneração cortical com doença do neurônio motor (CDmnd), 2 casos; esclerose do hipocampo e lobo temporal, 3 casos; poucas ou anormalidades não específicas, 5 casos; outros distúrbios, 2 casos. Nossas descobertas sugerem que LBD e doença de Pick representam uma grande proporção de casos de PDD não-AD no grupo etário presenil, mas que um grande número de outros distúrbios ocasionalmente se apresenta como PDD. A cuidadosa análise dos sistemas motores, assim como as estruturas cerebrais relacionadas à função cognitiva, é importante na avaliação neuropatológica. Lesões do sistema colinérgico BF-C foram as mais consistentes e severas na LBD e não foram identificadas na CDmnd.