Linfoma T de linfocitos histiocíticos (linfoma anaplásico de grandes células CD30+/Ki-1+ com alto conteúdo de histiócitos reativos)

Descrevemos 13 casos de um tumor linfóide peculiar contendo um número muito grande de histiócitos reativos. Os tumores ocorreram em pacientes jovens (idade média de 14,8 anos) que apresentaram sintomas sistêmicos e linfadenopatia superficial. O exame microscópico revelou uma efacção difusa da estrutura do linfonodo devido à presença de histiócitos intercalados com um número variável de células linfóides grandes anaplásicas. Estas últimas, em alguns casos, estavam isoladas, enquanto em outros estavam dispostas em aglomerados ou estavam presentes difusamente em seios residuais. As grandes células anaplásicas expressaram os marcadores de ativação CD30 (Ki-1), CD25 (receptor de interleucina-2), CD70 (Ki-24) e Ki-27, bem como combinações variáveis de moléculas associadas a T. Os histiócitos expressaram lisozima e os antígenos CD11b (C3bi-R), CD11c (p150, 95), CD14, CD68 (KPI) e Ber-Mac3. A coloração dupla com o anticorpo Ki-67 demonstrou que os componentes proliferativos eram as células CD30-positivas e não os histiócitos. Reorganizações do gene do receptor T-beta foram mostradas em três casos testados. Os pacientes responderam bem à quimioterapia agressiva e nove ainda estão vivos, oito em remissão completa. Sugere-se que o tumor representa uma entidade clínico-patológica bem definida originada de linfócitos T ativados.