Tratamento da infecção primária pelo vírus Epstein-Barr em pacientes com doença linfoproliferativa ligada ao X usando terapia direcionada a células B

A doença linfoproliferativa ligada ao X (XLP) é uma imunodeficiência congênita caracterizada por uma resposta imunológica anormal à infecção primária pelo vírus Epstein-Barr (EBV). Após a exposição ao EBV, os pacientes afetados frequentemente desenvolvem mononucleose infecciosa fulminante (MIF), uma condição potencialmente fatal marcada pela expansão e ativação descontrolada de linfócitos T e B e macrófagos. Hipotetizamos que a eliminação rápida de células B imediatamente após a exposição ao EBV poderia reduzir a gravidade da infecção primária pelo EBV em pacientes com XLP. Para testar essa possibilidade, administramos o anticorpo anti-CD20 rituximabe a 2 pacientes que apresentaram infecção aguda. Após o tratamento, ambos os pacientes apresentaram uma resolução completa dos sintomas e não demonstraram mais DNA do EBV detectável dentro dos linfócitos circulantes. Além disso, nenhum dos pacientes desenvolveu MIF ou linfoma em mais de 2 anos de acompanhamento. Esses dados sugerem que o uso preventivo de terapia direcionada a células B pode reduzir a morbidade e mortalidade da infecção primária pelo EBV em indivíduos afetados por XLP.