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Resumo: Relatamos as características clínicas, de imagem e laboratoriais de 8 pacientes com a neuromielite óptica de Devic. Todos os pacientes apresentaram mielopatia severa e neurite óptica. Nenhum paciente teve o cérebro, o tronco encefálico ou o cerebelo afetados, mesmo após vários anos de doença. Vários tratamentos imunossupressores não beneficiaram os pacientes, 5 dos quais faleceram. As autópsias desses 5 pacientes demonstraram uma mielopatia necrótica severa com espessamento das paredes dos vasos sanguíneos e sem infiltrações de linfócitos. No contexto clínico apropriado, a ausência de anormalidades da substância branca demonstradas pela ressonância magnética da cabeça facilita o reconhecimento da síndrome de Devic durante a vida. Na medida em que a mielopatia de Devic é necrótica, em vez de desmielinizante, o prognóstico desta síndrome é ruim.
Mandler et al. (Sun,) abordaram essa questão.