Autoanticorpos antineutrofílicos citoplasmáticos com especificidade para mieloperoxidase em pacientes com vasculite sistêmica e glomerulonefrite necrosante idiopática e crescentica

Autoanticorpos antineutrofílicos citoplasmáticos foram encontrados em pacientes com arterite sistêmica e glomerulonefrite. Estudamos a distribuição da doença e a especificidade do antígeno desses autoanticorpos. Autoanticorpos antineutrofílicos citoplasmáticos foram identificados por microscopia de imunofluorescência indireta em 27 de 35 pacientes com glomerulonefrite necrosante e crescentica idiopática, nos quais as manifestações da doença variaram de lesão limitada ao rim a arterite sistêmica. A incidência e os títulos dos autoanticorpos não diferiram entre os pacientes com doença limitada ao rim e aqueles com doença sistêmica. Imunotipagem antineutrofílica foi detectada em 5 de 11 pacientes com nefrite lúpica, 4 de 71 pacientes com outras doenças renais e nenhum de 50 controles normais. Essa distribuição de autoanticorpos foi confirmada por um ensaio imunoenzimático (ELISA) utilizando lisado de neutrófilos como antígeno. De acordo com o ELISA, autoanticorpos antineutrofílicos citoplasmáticos foram considerados específicos para constituintes de grânulos primários. Dois tipos de autoanticorpos foram identificados; um com reatividade com mieloperoxidase no ELISA produziu uma imunotipagem perinuclear artifactual de neutrófilos fixados em álcool, e outro sem reatividade com mieloperoxidase no ELISA produziu uma imunotipagem citoplasmática difusa. A presença do mesmo marcador sorológico em pacientes com glomerulonefrite necrosante e crescentica limitada a rim e associada à arterite, incluindo granulomatose de Wegener e poliarterite nodosa, sugere que essas doenças clinicamente diversas podem ter uma patogênese semelhante, iniciada pela ativação de neutrófilos mediada por autoanticorpos.