Como trato a neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas

RESUMO: Historicamente, as opções de tratamento para neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) estavam limitadas à quimioterapia convencional, adotada de esquemas utilizados para tratar leucemias mieloides agudas ou leucemias linfoblásticas agudas, ou linfomas. Atualmente, uma nova terapia direcionada ao CD123 está disponível para tratar BPDCN. No entanto, independentemente da escolha do tratamento, alcançar a primeira remissão completa representa o principal objetivo da terapia, pois representa a melhor oportunidade de prolongar a sobrevida em BPDCN, se oferecido um transplante de células hematopoiéticas alogênico (allo-HCT) como terapia de consolidação. Embora nenhum regime de condicionamento específico seja considerado padrão de atendimento em pacientes elegíveis para allo-HCT, dados recentes de 2 grandes registros relataram uma vantagem de sobrevida ao oferecer regimes de condicionamento mieloablativo baseado em irradiação corporal total (MAC). Infelizmente, a aplicabilidade dos regimes MAC não é viável em pacientes mais velhos/indispostos, o que representa uma proporção considerável de pacientes apresentados em todo o mundo. Nesse caso, os regimes de condicionamento de intensidade reduzida representam a próxima melhor opção. O HCT autólogo pode ser considerado em pacientes mais velhos/indispostos que não tiveram envolvimento da medula óssea na apresentação inicial e no momento do procedimento, embora os dados que apoiem essa opção sejam menos abundantes. Pesquisas futuras são necessárias para decifrar a interação entre características clínicas, genéticas e moleculares da doença para personalizar o tratamento de acordo, aumentando a eficácia e evitando toxicidades desnecessárias.