Management challenges in delirium in genetically confirmed long QT syndrome: a case report and discussion

BACKGROUND: Treating delirium in adolescents with congenital long QT syndrome (LQTS) demands agents that do not aggravate ventricular repolarisation. A 15-year-old girl with genetically confirmed LQT1 and newly diagnosed acute lymphoblastic leukaemia developed hyperactive delirium in the paediatric intensive care unit after sepsis, abdominal surgery and prolonged sedation. Baseline manually calculated QTc in lead II was 533 ms (Bazett), 500 ms (Framingham), and 489 ms (Fridericia). Standard antipsychotics were avoided owing to torsadogenic risk. Low-dose aripiprazole (2 mg p.o. initially, up to 2 mg every 2 h as needed) was introduced, with twice-daily 12-lead ECGs. Agitation resolved within 48 h; QTc fluctuated between 460 and 490 ms (all three formulas) without ventricular arrhythmia. Serial serum aripiprazole levels were monitored for toxicity during intermittent dosing (cumulative dose 42 mg over 6 days). No extrapyramidal or haemodynamic adverse effects occurred, and aripiprazole was discontinued after a further 8 days. CONCLUSION: This case illustrates a structured approach to delirium in adolescent LQTS and supports aripiprazole as a pragmatic option when QT-prolonging antipsychotics are contraindicated. ZUSAMMENFASSUNG: HINTERGRUND: Die Behandlung eines Delirs bei Jugendlichen mit angeborenem Long-QT-Syndrom (LQTS) erfordert die Verwendung von Wirkstoffen, welche die ventrikuläre Repolarisation nicht weiter beeinträchtigen. FALLDARSTELLUNG: Eine 15-jährige Patientin mit nachgewiesenem genetischen LQT1 und neu diagnostizierter akuter lymphoblastischer Leukämie entwickelte nach einer Sepsis, einer abdominalen Operation und einer längeren Sedierung ein hyperaktives Delir auf der pädiatrischen Intensivstation. Der manuell berechnete Ausgangswert für QTc in Ableitung II betrug 533 ms (Bazett), 500 ms (Framingham) und 489 ms (Fridericia). Standard-Antipsychotika wurden aufgrund des Torsade-de-pointes-Risikos nicht eingesetzt. Eine niedrige Dosis Aripiprazol (anfänglich 2 mg p.o., bei Bedarf bis zu 2 mg alle 2 Stunden) wurde verabreicht, mit 2‑mal täglich durchgeführten 12-Kanal-EKGs. Die Agitiertheit klang innerhalb von 48 Stunden ab; der QTc-Wert fluktuierte zwischen 460 und 490 ms (alle 3 Formeln) ohne ventrikuläre Arrhythmie. Unter dem Aspekt der Toxizität erfolgten serielle Bestimmungen der Aripiprazol-Serumspiegel während intermittierender Dosierung (kumulative Dosis 42 mg über 6 Tage). Weder extrapyramidale noch hämodynamische Nebenwirkungen traten auf, Aripiprazol wurde nach weiteren 8 Tagen abgesetzt. SCHLUSSFOLGERUNG: Dieser Fall veranschaulicht einen strukturierten Ansatz zur Behandlung von Delir bei jugendlichen Patienten mit LQTS und spricht für Aripiprazol als pragmatische Option, wenn QT-verlängernde Antipsychotika kontraindiziert sind.