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Zusammenfassung Offenlegung: B. Agrawal: Keine. V. Mehta: Keine. R. Naseem: Keine. M. Renzu: Keine. R. Rashid: Keine. Einführung: Metastatisches Phäochromozytom ist ein seltener neuroendokriner Tumor mit potenzieller Komplikation des Neuauftritts von Diabetes mellitus (DM). Wir präsentieren einen Fall, der die Herausforderungen bei der Behandlung eines Patienten mit metastasiertem Phäochromozytom und gleichzeitigem DM hervorhebt. Fallpräsentation: Ein 66-jähriger männlicher Patient mit einer Vorgeschichte von Bluthochdruck und Gicht stellte sich 2010 zunächst mit einer Nebennierenmasse vor, die später als Phäochromozytom identifiziert und reseziert wurde. Im Jahr 2018 stellte er sich mit beidseitigen Beinschmerzen vor, was metastatische Erkrankung verursachte, die zu einer Rückenmarkskompression sowie metastatischen Lungennoduli und Metastasen im Bereich der Nebennierenentfernung führte. Trotz Interventionen, einschließlich T6,7,8 Laminektomie im Jahr 2020 und Strahlentherapie, persistierten die Metastasen. Im Jahr 2024 stellte er sich mit Polyurie, Polydipsie und Hyperglykämie (Blutzucker 500 mg/dL) vor. Die Labortests zeigten einen erhöhten a1c von 15 sowie erhöhte Normetanephrine, Metanephrine und Dopamin mit Werten von 3880, 48 und 488 jeweils. Er wurde mit Neuauftritt von DM diagnostiziert und erhielt eine Insulintherapie zusätzlich zu Metformin und Jardiance. Diskussion: Sekundärer Diabetes mellitus (DM) bei sekretorischem Phäochromozytom tritt in etwa 50 % der Fälle auf und manifestiert sich von leichter Insulinresistenz bis hin zu schweren Präsentationen wie DKA. Epinephrin-sekretion Tumoren tragen zur Glukoseintoleranz bei, indem sie Beta-Rezeptoren aktivieren und dadurch die Glukoneogenese stimulieren. Patienten mit höheren Epinephrinspiegeln und präoperativer Glukoseintoleranz waren anfälliger für postoperative Hypoglykämie, was eine engmaschige Überwachung während der postoperativen Phase erforderte. Darüber hinaus zeigte die Forschung von DiSalvo et al., dass Epinephrin-sekretion Tumoren einen signifikanten Einfluss auf Hyperglykämie haben, indem sie die Insulinsekretion beeinträchtigen und GLP-1 stimulieren. Die Tumorresektion hat sich als effektiver bei der Wiederherstellung der normalen Glukosehomöostase bei diesen Patienten erwiesen. Dopamin-sekretierende Phäochromozytome sind seltene Neoplasien, die durch das Vorhandensein von unreifen Katecholaminvesikeln gekennzeichnet sind, die die Dopaminconversion aufgrund von lokalisiertem Dopamin-Beta-Hydroxylase hemmen. Diese Tumoren treten typischerweise im Alter von etwa 48 Jahren auf und weisen oft keinen übermäßigen Katecholaminspiegel auf, was zu atypischen Symptomen wie lokalem Unbehagen oder Schmerzen durch Tumorkompression führt. Diese Neoplasien sind weniger gut auf Metaiodobenzylguanidin (MIBG)-Scans nachweisbar, was Positronen-Emissions-Tomographie (PET) für eine genaue Diagnose erforderlich macht. Die chirurgische Resektion ist die Behandlung, wobei das präoperative Management Metyrosin anstelle von Alpha-Blockern umfasst. Diese Tumoren werden oft spät diagnostiziert, häufig im malignen Stadium, was zu einer schlechten Prognose beiträgt. Fazit: Insgesamt ist das Verständnis des komplexen Zusammenspiels zwischen Katecholaminen und Glukosestoffwechsel entscheidend für das umfassende Management von Patienten mit Phäochromozytom und sekundärem DM. Präsentation: 6/1/2024
Agrawal et al. (Di,) untersuchten diese Frage.