Überprüfung von Interventionen und der Effektivität bei starken Menstruationsblutungen bei Frauen mit moderater und schwerer von Willebrand-Krankheit

Zusammenfassung Einführung Frauen mit VWD haben ein erhöhtes Risiko für gynäkologische Komplikationen aufgrund hämostatischer Herausforderungen während der Menstruation. Ziel Überprüfung der gynäkologischen Blutungssymptome und deren Management bei Frauen mit moderater bis schwerer VWD. Materialien und Methoden Retrospektive Kohortenanalyse prospektiv gesammelter Daten von Frauen mit moderater und schwerer VWD, die zwischen Januar 2010 und Dezember 2020 eine gemeinsame multidisziplinäre Klinik aufsuchten. Daten wurden aus elektronischen Patientenakten zur Reaktion auf Behandlungsoptionen unter Verwendung von PBAC, zur Beurteilung der Lebensqualität (QoL) mit SF-36-Punkten, Hämoglobin und Ferritin im Vergleich zu den Werten vor der Behandlung gesammelt. Ergebnisse Von den 67 in der Klinik behandelten Frauen berichteten alle über starke Menstruationsblutungen (HMB). Eine Kombinationstherapie mit gleichzeitigen Hormonen und Tranexamsäure war bei 80 % der Frauen erforderlich. Es gab eine insgesamt 64%ige Verbesserung der PBAC-Punkte im ersten Jahr, was sich auf die QoL mit einer 35%igen Verbesserung des SF-36-Punkts und der Korrektur von Anämie bei 21 % der Fälle auswirkte. Der kumulative Effekt der fortgesetzten Behandlung führte zu einer größeren Reduzierung des Blutverlusts, mit einer insgesamt 71%igen Verbesserung der PBAC-Punkte nach 5 Jahren. Eine von 10 Frauen benötigte eine chirurgische Behandlung wegen einer gynäkologischen Pathologie. Non-Compliance war die Ursache für übermäßige unregelmäßige Blutungen bei 50 % der Jugendlichen. Nach 3 Jahren erlebte eine von fünf Frauen einen Rückfall von Symptomen, von denen 46 % peri-menopausal wurden und 54 % hormonelle Behandlungen aufgrund von Bedenken hinsichtlich Fruchtbarkeit, Haarausfall und Gewichtszunahme abbrachen. Schlussfolgerung Das Management von HMB erfordert sorgfältige Überwachung und Nachsorge durch MDT mit enger Zusammenarbeit zwischen dem gynäkologischen Team und HTC. Die Kontrolle von HMB erfordert oft eine Kombinationstherapie.