Kongenitale Hypoplasie des Gesichts- und Hörnervs mit cochleärer Dysplasie, die zu sensorineuralem Hörverlust und Gesichtslähmung führt: Ein Fallbericht

Kongenitale Hörnervendefizienz, Gesichtsnerfdysfunktion und Malformationen des Innenohrs sind seltene Ätiologien für sensorineuralen Hörverlust und Gesichtslähmung. Sie werden noch seltener, wenn sie gleichzeitig beim selben Patienten auftreten. Die Autoren berichten über einen 20 Monate alten männlichen Patienten, der mit einer rechtsseitigen Gesichtslähmung des Grades V nach House-Brackmann und beidseitigem schwerem sensorineuralem Hörverlust vorstellig wurde. Bildgebende Untersuchungen zeigten eine dysplastische Cochlea auf der rechten Seite, einen hypoplastischen Hörnerv auf der linken Seite innerhalb des inneren Hörkanals, beidseitige Abwesenheit der Halbkreiskanäle und beidseitige Hypoplasie der Gesichtsnerven. Die möglichen Ätiologien und die embryologische Erklärung der Pathogenese hinter diesen Deformitäten werden diskutiert.