Prädiktoren für die Mortalität bei mit pulmonaler Hypertonie assoziierten chronischen Lungenerkrankungen

Hintergrund/Ziele: Pulmonale Hypertonie (PH) geht oft mit chronischen Lungenerkrankungen einher. Mehrere chronische Lungenerkrankungen mit PH prognostizieren ungünstige Ergebnisse. Wir untersuchten, welche Variablen in dieser Kohorte von Patienten mit chronischer Lungenerkrankung und PH die Mortalität vorhersagen. Methoden: Dies ist eine retrospektive Analyse von Patienten mit chronischer Lungenerkrankung und PH an einem einzigen tertiären, akademischen Zentrum. Die zugrunde liegenden Lungenerkrankungen umfassten COPD, IPF, andere fibrotische ILD, nicht-fibrotische ILD, fibrotische Sarkoidose und CPFE. Alle Patienten hatten eine rechtsherzkatheterdiagnostische Untersuchung, die PH bestätigte, sowie Daten zur Lungenfunktionsprüfung, einschließlich des 6-Minuten-Gehtests. Es wurde eine univariable und multivariate Cox-Regression durchgeführt, um Variablen zu identifizieren, die mit der Mortalität assoziiert sind. Ergebnisse: Wir identifizierten 793 Patienten mit chronischer Lungenerkrankung und PH. Insgesamt starben 144 Patienten vor einer potenziellen Lungentransplantation. In der multivariaten Cox-Regression waren IPF, andere fibrotische ILD, nicht-fibrotische ILD und CPFE signifikant mit einem erhöhten Mortalitätsrisiko assoziiert. Schwere PH (PVR > 5 WU), FEV1 < 50% des Sollwertes, 6-Minuten-Gehtest unter 150 m sowie spirometrische Daten einschließlich FEV1 < 30% und FVC < 40% des Sollwertes waren unabhängig mit einem erhöhten Sterberisiko assoziiert.